Τι είναι το μελάνωμα;
Το μελάνωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που προέρχεται από μελανινοκύτταρα του χοριοεπιδερμιδικού ορίου. Εντοπίζεται κυρίως στο δέρμα, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και στον οφθαλμό (στον επιπεφυκότα και στην ίριδα), στις μήνιγγες, καθώς και σε άλλους βλεννογόνους. Συνήθως οι βλάβες του μελανώματος παρουσιάζουν έντονη μελάγχρωση, αλλά υπάρχουν και αμελανωτικοί όγκοι. Το 90% των θανάτων από καρκίνο του δέρματος οφείλεται στο μελάνωμα.
Ποια είναι η επιδημιολογία του μελανώματος;
Το μελάνωμα αποτελεί το 3% του συνόλου των καρκίνων.Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι σημαντικά υψηλότερη σε λαούς Κελτικής ή Γερμανικής καταγωγής. Στην Ευρώπη, η νόσος είναι συχνότερη στις σκανδιναβικές χώρες και την Ελβετία. Στην Ελλάδα, τα ποσοστά είναι μικρότερα, σε σχέση με άλλα ευρωπαϊκά κράτη, της τάξης περίπου των 4-5 νέων περιπτώσεων ανά 100.000 κατοίκους. Η μέση ηλικία διάγνωσης υπολογίζεται στα 55 έτη, ενώ τα δύο φύλα προσβάλλονται εξίσου.
Ποια είναι η γενετική του μελανώματος;
Μεταλλάξεις του γονιδίου CDKN2Α, αποτελούν τον σημαντικότερο γενετικό παράγοντα ανάπτυξης μελανώματος. Μελέτη του νοσοκομείου «Α Συγγρός» έδειξε ότι, σε Έλληνες ασθενείς με μελάνωμα, μεταλλάξεις του CDKN2A, είναι συχνότερες, σε σύγκριση με πληθυσμούς από άλλες Ευρωπαϊκές χώρες ή από τη Βόρεια Αμερική ( 3,29% στα σποραδικά μελανώματα , 57% σε ασθενείς με πολλαπλά πρωτοπαθή μελανώματα, 22,2% σε ασθενείς με οικογενειακό ιστορικό μελανώματος).
Ποια η μοριακή του ταξινόμηση ;
Η μοριακή ταξινόμηση, αφορά τις διαταραχές των κυρίως μοριακών οδών:
α)του RAS-RAF-MEK-ERK μονοπατιού
β) του p16INK4A-CDK4-RB μονοπατιού
γ) του ARF-p53 μονοπατιού και λιγότερο του μονοπατιού ΡΤΕΝ-ΡΙ3Κ.
Οι μεταλλάξεις BRAF, οι πιο συχνές, παρατηρούνται κυρίως σε μελανώματα που εκδηλώνονται σε μη ηλιοεκτεθειμένες εντοπίσεις. Οι μεταλλάξεις του NRAS σε ηλιοεκτεθειμένες εντοπίσεις, ενώ οι μεταλλάξεις του ΚΙΤ παρατηρούνται σε μελανώματα των άκρων και των βλεννογόνων.
Ποιοι είναι οι παράγοντες εμφάνισης του μελανώματος;
Οι παράγοντες από τους οποίους εξαρτάται η εμφάνιση του μελανώματος είναι οι εξής:
1. Ατομικό ιστορικό μελανώματος
2. Οικογενειακό ιστορικό μελανώματος
3. Κληρονομική μετάλλαξη στα γονίδια CDK4 και CDKN2A
4. Xerodermapigmentosumor familial atypical mole melanoma syndrome.
5. Ανοσοκαταστολή
6. Έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία – ηλιακά εγκαύματα
7. Φαινοτυπικά χαρακτηριστικά (Φωτότυποι κατά FitzpatrickIκαι II)
8. Μεγάλος αριθμός μελανοκυτταρικών σπίλων ( περισσότεροι από 100)
9. Ύπαρξη δυσπλαστικών σπίλων ( 5-10)
10. Μεγάλοι σε μέγεθος συγγενείς σπίλοι ( μεγαλύτεροι από 20 cm στον ενήλικα)
Ποια είναι τα ύποπτα σημεία για εμφάνιση του μελανώματος;
Οτιδήποτε εμφανίζεται στο σώμα μας, από τα παρακάτω, θα πρέπει να μας οδηγεί στο δερματολόγο μας, για κλινική και δερματοσκοπική εξέταση.
Νέος σπίλος που εμφανίζεται μετά την έναρξη της εφηβείας , πολύ περισσότερο όταν εμφανίζεται σε ενήλικα ή στην τρίτη ηλικία και παρουσιάζει μεταβολή στο σχήμα, στο χρώμα ή στο μέγεθος
Παλαιός σπίλος με μεταβολή σχήματος, χρώματος ή μεγέθους
Οποιοσδήποτε σπίλος με περισσότερα από 3 χρώματα ή απώλεια της συμμετρίας
Σπίλος με αιμορραγία ή κνησμό
Οποιαδήποτε νέα εμμένουσα βλάβη, μελαγχρωματική ή αγγειακή, χωρίς ξεκάθαρη διάγνωση
Νέα γραμμοειδής μελάγχρωση όνυχος, ιδιαίτερα αν σχετίζεται με προσβολή του όνυχος
Αυξανόμενη υπονύχια βλάβη
Ποιοί είναι οι κλινικοί τύποι του μελανώματος;
Το μελάνωμα διακρίνεται στους παρακάτω τύπους:
- Επιφανειακώς επεκτεινόμενο μελάνωμα (Superficial Spreading Melanoma) , σε ποσοστό 70%,
- Οζώδες μελάνωμα ( Nodular Melanoma), σε ποσοστό 15%,
- Μελάνωμα των άκρων ( Acral Lentiginous Melanoma), σε ποσοστό 8%
- Κακοήθες μελάνωμα επί φακής ( Lentigo Maligna Melanoma), σε ποσοστό 5%
- Αμελανωτικό μελάνωμα ( Αmelanotic Melanoma), σε ποσοστό 0,3%
- Δεσμοπλαστικό μελάνωμα (Desmoplastic), σε ποσοστό 1,7%
Μελάνωμα και παιδική ηλικία
Μπορεί να χωριστεί σε προεφηβικό και μετεφηβικό. Η πρώτη κατηγορία μπορεί περαιτέρω να χωριστεί σε εκ γενετής (ήδη υπάρχον στην μήτρα ή κατά τη γέννηση), νεογνικό (κατά το πρώτο έτος ζωής) και σε παιδικό μελάνωμα (μέχρι την εφηβεία). ΄Εχει ετήσια συχνότητα 0,8 ανά εκατομμύριο παιδιών. Πρόσφατες έρευνες έδειξαν αυξανόμενη συχνότητα και αυτό αφορά κυρίως στο εφηβικό μελάνωμα.
Λόγω της σπανιότητας του παιδιατρικού μελανώματος, δεν έχουν περιγραφεί μέχρι σήμερα σαφή κλινικά και δερματοσκοπικά κριτήρια. Είναι συχνότερες οι μη μελαγχρωματικές και οζώδεις βλάβες, που μοιάζουν με το πυογόνο κοκκίωμα ή με μη μελαγχρωματικό σπίλο Spitz.
Πρακτικά, αναζητάται σε συγγενείς μελαγχρωματικούς σπίλους, διαμέτρου >4 εκ. ή σε σπίλους Spitz, μετά το 12 έτος της ηλικίας.
Ποια τα δερματοσκοπικά κριτήρια του μελανώματος;
Α. Γενική δερματοσκοπική δομή
Πολυσύνθετο πρότυπο:
- ασυμμετρία
- 4 διαφορετικά χρώματα
- 3 είδη δερματοσκοπικών δομών, δικτυωτό, σφαιροειδές, ομοιογενές
Β. Εντοπισμένα δερματοσκοπικά ευρήματα
Ειδικά κριτήρια μελανώματος:
- άτυπο δίκτυο χρωστικής ,
- ακανόνιστες τελείες και σφαιρίδια ,
- ακανόνιστες ακτινωτές γραμμές, κυανές - άσπρες δομές , ακανόνιστες μεγάλες κηλίδες ,
- πολύμορφα αγγεία,
- περιοχές ελκώσεων και σχηματισμοί ύφεσης, εφελκίδες.
Ιδιαίτερα δερματοσκοπικά κριτήρια υπάρχουν για το μελάνωμα του προσώπου, παλαμών - πελμάτων, το υπονύχιο, το αμελανωτικό και το μελάνωμα της παιδικής ηλικίας.
Ποιος είναι ο ρόλος του δερματολόγου στο μελάνωμα;
Καθημερινά ο δερματολόγος έρχεται αντιμέτωπος με μεγάλο αριθμό και ποικιλία μελαγχρωματικών βλαβών. Έχει υπολογιστεί η αναλογία των μελανωμάτων, προς τις καλοήθεις βλάβες του δέρματος ότι είναι 1 / 200.000. Υποχρέωση του δερματολόγου είναι να διακρίνει την κακοήθη βλάβη, ανάμεσα σε 200.000 σπίλους, έγκαιρα και σε ιάσιμο στάδιο ( πάχος < 0,76 mm).
Η συμβολή λοιπόν του δερματολόγου είναι πρωταρχική και συνίσταται σε:
1. έγκαιρη αναγνώριση: κλινική εξέταση, δερματοσκοπική ανάλυση, προληπτικό ετήσιο δερματοσκοπικό έλεγχο - bodyscan
2. πρωτογενή εκτομή - επιβεβαίωση της διάγνωσης - σταδιοποίηση της νόσου
3. μετεγχειρητική περιοδική παρακολούθηση.
Ποιοι είναι οι τρόποι πρωτογενούς εκτομής;
1. Ατρακτοειδής εκτομή - shave - punch.
H ατρακτοειδής εκτομή αποτελεί την goldstandard μέθοδο, με 5 χιλ. περιφερειακά υγιή όρια και υποδόριο ιστό, εφόσον είναι εφικτό από την εντόπιση της βλάβης.
2. Η shave - και η punchεκτομή, εφαρμόζονται με μεγάλη προσοχή και πάντοτε υπό δερματοσκοπικό έλεγχο, μόνο σε εκτεταμένες , ύποπτες βλάβες, κυρίως προσώπου και υπονυχίου (η δερματοσκόπηση γίνεται διεγχειρητικά).
