To βασικοκυτταρικό καρκίνωμα (BCC) είναι κακοήθης όγκος του δέρματος , βραδέως αυξανόμενος, σπανιότατα μεθιστάμενος, τοπικά όμως διεισδυτικός και καταστρεπτικός. Ανήκει στους μη μελανοκυτταρικούς καρκίνους του δέρματος. Προέρχεται από αδιαφοροποίητα κύτταρα της βασικής στιβάδας της επιδερμίδας και των εξαρτημάτων του δέρματος. Είναι ο συχνότερος κακοήθης όγκος του δέρματος στην λευκή φυλή. Το 75% των καρκινωμάτων του δέρματος είναι βασικοκυτταρικά.
Το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα μπορεί να ξεκινά ως:
1. Ρόδινη βλατίδα που μεγεθύνεται προοδευτικά
2. Διάβρωση χωρίς τάση να επουλωθεί
3. Διόγκωση μαργαριταροειδούς χροιάς, με λεία και ομαλή επιφάνεια και χαρακτηριστική παρουσία λεπτών ευρυαγγειών.
Η τυπική κλινική μορφή του βασικοκυτταρικού καρκινώματος γίνεται σαφέστερη, συνήθως, μετά από αρκετό χρονικό διάστημα από την έναρξη της εμφάνισής του. Οι ασθενείς πολλές φορές μπορεί να θεωρούν ότι πρόκειται για κάποια άλλη δερματική βλάβη, όπως ξηροδερμία ή έκζεμα, πριν απευθυνθούν στο δερματολόγο.
Τα βασικοκυτταρικά καρκινώματα εκδηλώνονται συνήθως (80%) στο πρόσωπο και λαιμό (βλέφαρα, ζυγωματική χώρα, μάγουλα, μέτωπο, άνω χείλος, μύτη κλπ), και σπανιότερα σε άλλα σημεία του σώματος. Ως επί το πλείστον, πρόκειται για όγκους των φωτοεκτεθειμένων ζωνών του σώματος. Πρόκειται συνήθως για μονήρης βλάβες. Πολύ πιο σπάνια μπορεί να αναπτυχθούν στο ίδιο άτομο δύο ή περισσότερα βασικοκυτταρικά καρκινώματα.
Η διαφορική διάγνωση του όγκου είναι εκτεταμένη και περιλαμβάνει όχι μόνο καλοήθεις αλλά και κακοήθεις δερματοπάθειες και όγκους. Από τη μία, ο χοριακός σπίλος, η σμηγματογόνος υπερπλασία, η μολυσματική τέρμινθος, η ψωρίαση και το έκζεμα είναι κάποιες από τις καλοήθεις καταστάσεις που μπορούν να προσποιηθεί ένα βασικοκυτταρικό καρκίνωμα και να διαλάθει της προσοχής. Από την άλλη, το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα μπορεί να ομοιάζει κλινικά με άλλους κακοήθεις όγκους του δέρματος, όπως είναι το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα, το κερατοακάνθωμα, η νόσος Bowen ή ακόμη και το μελάνωμα.
Κατά LEVER, υπάρχει μεγάλη ποικιλομορφία κλινικών τύπων BCC. Πιο συγκεκριμένα το διακρίνουμε σε:
- Οζώδες – ελκωτικό (είναι και ο συνηθέστερος τύπος)
- Μελαγχρωματικό
- Σκληροδερμοειδές
- Επιφανειακό ή παζετοειδές
- Ινοεπιθηλίωμα Pinkus
- Σύνδρομο πολλαπλών βασικοκυτταρικών καρκινωμάτων.
- Γραμμοειδή και γενικευμένο, θυλακικό βασικοκυτταρικό σπίλο
- Σύνδρομο Basex-Rombo.
- BCC σε έδαφος σμηγματογόνου σπίλου Jadassohn
- Βασικοακανθοκυτταρικό καρκίνωμα (Μετατυπικό καρκίνωμα).
Η συχνότητα του βασικοκυτταρικού καρκινώματος στις ΗΠΑ ανέρχεται σε 900.000 περίπου, περιπτώσεις το χρόνο. Η συχνότητα εμφάνισής του είναι μεγαλύτερη στους άνδρες απ' ό,τι στις γυναίκες, αν και τελευταία παρατηρείται αύξηση στις γυναίκες.
Η ετήσια αναλογία της εμφάνισης βασικοκυτταρικού καρκινώματος, είναι για τις ΗΠΑ 146/100.000 κατοίκους, για την Ευρώπη 132/100.000 κατοίκους, ενώ για την Αυστραλία 1000 - 2000/100.000κατοίκους. Αν και δεν υπάρχουν επίσημες ανακοινώσεις, φαίνεται να παρατηρείται ετήσια αύξηση της επίπτωσης κατά 10% σε παγκόσμιο επίπεδο.
Για την Ελλάδα δεν υπάρχουν επίσημα δεδομένα. Παρατηρείται όμως αύξηση των περιπτώσεων που καταγράφονται από ασθενείς που προσέρχονται στις Δερματολογικές Κλινικές. Το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα είναι εξαιρετικά ασυνήθιστο σε άτομα της μαύρης φυλής.
Συνήθως εμφανίζεται μετά το 40ο έτος και η συχνότητα αυξάνεται με την πρόοδο της ηλικίας. Το 80% των περιστατικών αφορούν ασθενείς μετά την ηλικία των 60 ετών. Μπορεί όμως, να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία ακόμα και σε παιδιά (σύνδρομο Gorlin , ανοσοκατασταλμένους). Πρέπει να τονισθεί, ότι η μεγαλύτερη αύξηση αριθμού BCC παρατηρείται στις ηλικίες μεταξύ 30-49 ετών.
α. Η υπεριώδης ακτινοβολία.
Η παρατεταμένη και μακροχρόνια έκθεση στον ήλιο κατά την παιδική και εφηβική ηλικία, όταν συνοδεύεται από συχνά ηλιακά εγκαύματα, θεωρείται ο σημαντικότερος παράγοντας.
β. Τα φαινοτυπικά χαρακτηριστικά του ατόμου. Το λευκό χρώμα δέρματος, το ξανθοκόκκινο χρώμα μαλλιών, οι φακίδες, σε συνδυασμό με ηλιακά εγκαύματα κατά την παιδική ηλικία, σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης BCC.
γ. Η ακτινοδερματίτιδα που προκαλείται από θεραπευτική χρήση ακτίνων Ro.
δ. Η κληρονομικότητα . Το σύνδρομο των πολλαπλών βασικοκυτταρικών καρκινωμάτων (σ. Gorlin), το μελαγχρωματικό ξερόδερμα (xeroderma pigmentosum) και αλλά σπανιότερα σύνδρομα .
ε. Οι μετεγκαυματικές ουλές, τα άτονα έλκη, οι σμηγματογόνοι σπίλοι και τα εξαρτηματικά αμαρτώματα.
στ. Η χρόνια επαγγελματική ή ψυχαγωγική ενασχόληση του ατόμου σε εξωτερικούς χώρους.
ζ. Η επαγγελματική έκθεση σε αρσενικό.
η. Ιστορικό φωτό-χημειοθεραπίας (PUVA), φωτοθεραπείας (UVB) και ακτινοθεραπείας.
θ. Ανοσοκαταστολή (φάρμακα, non-Hodgkin λέμφωμα, HIV).
ι. Ατομικό ιστορικό βασικοκυτταρικού καρκινώματος. Υπολογίζεται ότι το 40-50% των ασθενών με BCC, θα αναπτύξουν καινούριο νεόπλασμα μέσα στα επόμενα 5 έτη.
Οι τρόποι αντιμετώπισης του BCC εξατομικεύονται, ανάλογα με την κλινική εικόνα και το ιστορικό του ασθενούς και είναι οι παρακάτω:
- Χειρουργική αφαίρεση με ιστολογική εξέταση
- Μικροσκοπικώς προσανατολιζόμενη χειρουργική αφαίρεση (MOHS)
- Διαθερμοπηξία-δερμοαπόξεση-χρήση CO2 lasers
- Κρυοχειρουργική
- Ακτινοθεραπεία
- Φωτοδυναμική θεραπεία
- Ρετινοειδή
- Τοπικοί χημειοθεραπευτικοί παράγοντες (ποδοφυλλίνη, 5-φθοριουρακίλη – ιμικουιμόδη)
- Ιντερφερόνη (ενδοβλαβικά)
- Vismodegib. Eίναι ένας από του στόματος διαθέσιμος μικρομοριακός αναστολέας του μονοπατιού Hedgehog.
Η πρόγνωση είναι άριστη, όταν το BCC διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, σωστά και ριζικά. Μεθίσταται σπάνια. Σύμφωνα με έρευνες, οι πιθανότητες μεταστάσεων κυμαίνεται από 0,0028% μέχρι 0,1%. Αφορά κυρίως εκτεταμένα, ελκωτικά και κυρίως παραμελημένα BCC. Oι μεταστάσεις εντοπίζονται στους επιχώριους λεμφαδένες, πνεύμονες, οστά κ.ά.
Είναι ένα σπάνιο σύνδρομο μεταβιβαζόμενο με τον επικρατούντα σωματικό χαρακτήρα. Η συχνότητα του υπολογίζεται σε 1/56000 άτομα. Χαρακτηρίζεται από εμφάνιση βασικοκυτταρικών καρκινωμάτων από την παιδική, ακόμη και τη νηπιακή ηλικία, τα οποία εξακολουθούν να αναπτύσσονται σε όλη τη διάρκεια της ζωής.
Η εντόπισή του αφορά, κυρίως, φωτοεκτεθειμένες περιοχές, με χαρακτηριστική εντόπιση και στις παλάμες. Συνυπάρχουσες εκδηλώσεις είναι βοθρία στις παλάμες, οδοντογενείς κύστεις στην κάτω γνάθο, υπερτηλορισμός , άλλα νεοπλάσματα (ωοθηκών-μυελοβλάστωμα κ.ά.).
Εδώ έρχονται τα καλά νέα…το BCC εξαιρετικά σπάνια προκαλεί μεταστάσεις και έχει κυρίως μόνο τοπική καταστρεπτική δράση στο δέρμα και στους υποκείμενους ιστούς. Επιπλέον η έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση του BCC οδηγεί σε ίαση, χωρίς να προκαλούνται δυσμορφίες και αλλοιώσεις αισθητικής φύσεως εξαιτίας μεγάλων χειρουργικών επεμβάσεων.
Υπάρχουν κάποιοι συγκεκριμένοι υπότυποι BCC (όπως το επιφανειακό BCC), οι οποίοι μπορεί να αντιμετωπιστούν με τοπικές καταστροφικές μεθόδους (π.χ. κρυοθεραπεία). Ωστόσο, η χειρουργική εξαίρεση των BCC έχει πολύ χαμηλότερο ποσοστό υποτροπής από τις μεθόδους αυτές.
Τα ΒCC έχουν τάσεις επανεμφάνισης και παρουσιάζουν συχνά υποτροπές και κυρίως εκείνα που εντοπίζονται στο κεφάλι και στη μύτη. Γι’ αυτό το λόγο συστήνεται τακτικός και συστηματικός έλεγχος μετά την θεραπεία του BCC, όχι μόνο βραχυπρόθεσμα.